Studiendokument




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  DRKS00011383

Studienbeschreibung

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Titel der Studie

Autoimmun-Lymphoproliferative Primäre Immundefizienzen. Eine klinische, immunologische und genetische Kohortenstudie (AL-PID Studie, ehemals: ALPS-Studie)

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Studienakronym

AL-PID (ehemals ALPS)

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Internetseite der Studie

https://www.uniklinik-freiburg.de/cci/studies/alpsal-pid.html

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Allgemeinverständliche Kurzbeschreibung

Im Forschungsvorhaben wird eine Gruppe von seltenen Erkrankungen des Immunsystems untersucht, die mit Lymphoproliferation (Vergrößerung von Lymphknoten und/oder Milz) und/oder Autoimmunität (durch Antikörper gegen Blutzellen oder durch Entzündung von Darm, Lunge, Leber oder anderen Organen) einhergeht. Diese Gruppe von Erkrankungen, die zum Teil noch sehr schlecht verstanden sind, fassen wir als „Autoimmun-Lymphoproliferative Primäre Immundefekte (AL-PID)“ zusammen. Die Ursachen und Folgen dieser Erkrankungen sind bisher noch unzureichend aufgeklärt, die Therapie oft unbefriedigend. Das Ziel der Studie ist das bessere Verständnis der Pathogenese und eine Verbesserung der Diagnostik und Behandlung bei Patienten mit AL-PID. Dazu werden Daten zu Diagnose und Krankheitsverlauf zentral in einer Studiendatenbank erfasst und Biomaterial der Patienten und ggf. auch von (gesunden) Angehörigen in der Biomaterialbank am CCI, Uniklinik Freiburg gelagert.

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Wissenschaftliche Kurzbeschreibung

Wissenschaftliche Kurzbeschreibung in englischer Sprache verfügbar

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Organisatorische Daten

  •   DRKS00011383
  •   21.12.2016
  •   [---]*
  •   ja
  •   Positives Votum/Zustimmende Bewertung
  •   409/16, Ethik-Kommission der Albert-Ludwigs-Universität Freiburg
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Sekundäre IDs

  • [---]*
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Untersuchte Krankheit/Gesundheitsproblem

  •   Autoimmun Lymphoproliferatives Syndrom
  •   andere genetisch definierte oder bisher noch nicht definierte primäre Immundefekte
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Interventionsgruppen/Beobachtungsgruppen

  •   Beobachtung von Patienten mit chronisch gutartiger Lymphoproliferation und Autoimmunerkrankung
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Charakteristika

  •   Nicht-interventionell
  •   Beobachtungsstudie
  •   Einarmige Studie
  •   Offen
  •   [---]*
  •   Unkontrolliert/einarmig
  •   Diagnose
  •   Einarmig
  •   Nicht zutreffend
  •   Nicht zutreffend
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Primärer Endpunkt

Etablierung eines Diagnostik-Algorithmus für Patienten mit AL-PID anhand der klinischen, immunologischen und genetischen Daten, die für diese Kohorte erhoben werden

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Sekundärer Endpunkt

nicht zutreffend

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Länder in denen Studienteilnehmer rekrutiert werden

  •   Deutschland
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Rekrutierungsstandorte

  • Universitätsklinikum 
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Rekrutierung

  •   Tatsächlich
  •   01.09.2017
  •   600
  •   Monozentrisch
  •   National
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Einschlusskriterien

  •   Beide, männlich und weiblich
  •   1   Jahre
  •   18   Jahre
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Weitere Einschlusskriterien

1. chronisch gutartige Lymphoproliferation (d.h. Splenomegalie +/- Lymphadenopathie an 2 Stellen ohne infektiöser oder maligner Ursache)
UND
2. Autoimmunerkrankung (d.h. AI Cytopenie ODER entzündliche Darmerkrankung ODER entzündliche ZNS Erkrankung ODER intestitielle Lungenerkrankung)
ODER
eine der beiden oben beschriebenen Manifestationen
UND
3. mindestens einen Faktor, der auf eine primäre Immundefizienz hinweist (d.h. Infektionsanfälligkeit ODER weitere Autoimmun- oder Entzündungsmanifestationen ODER Hypogammaglobulinämie ODER abnormaler Immunphänotyp ODER positive Familienhistorie ODER Blutsverwandtschaft)

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Ausschlusskriterien

kein Vorliegen einer schriftliche Einwilligung des Patienten oder der Eltern (bei Minderjährigen)

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Adressen

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    • Universitätsklinikum FreiburgCentrum für Chronische Immundefizienz (CCI)
    • Herr  Prof. Dr. med.  Stephan  Ehl 
    • Breisacher Str. 115
    • 79106  Freiburg
    • Deutschland
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    • Universitätsklinikum FreiburgCentrum für Chronische Immundefizienz (CCI)
    • Frau  Dr.  Anne  Rensing-Ehl 
    • Breisacher Str. 115
    • 79106  Freiburg
    • Deutschland
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    • Universitätsklinikum FreiburgCentrum für Chronische Immundefizienz (CCI)
    • Herr  Prof. Dr. med.  Stephan  Ehl 
    • Breisacher Str. 115
    • 79106  Freiburg
    • Deutschland
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Finanzierungsquellen

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    • PID-NETGerman Network on Primary Immunodeficiency Diseases
    • 79106  Freiburg
    • Deutschland
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Status

  •   Rekrutierung läuft
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Publikationen, Studienergebnisse und weitere Studiendokumente

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