DRKS - Deutsches Register Klinischer Studien

Studienakronym/Studienabkürzung

MINION-EB

Internetseite der Studie

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Allgemeinverständliche Kurzbeschreibung

Epidermolysis bullosa ist eine angeborene, erbliche Erkrankung, bei der eine erhöhte Verletzlichkeit von Haut- und Schleimhäuten mit Blasenbildung besteht. Die Erkrankung hat auch Auswirkungen auf die Entwicklung, so bestehen beispielsweise vielfach Gedeihstörungen und Blutarmut. Bislang fehlen genaue Daten hierzu und die Gründe für diese Entwicklungsunterschiede sind unklar. Es gibt Hinweise darauf, dass der Verlauf von Epidermolysis bullosa durch chronische Entzündungen (z.B. durch große, lange bestehende Wunden) negativ beeinflusst wird. Der menschliche Körper lebt mit Milliarden von Bakterien in Symbiose (= Zusammenleben mit wechselseitigem Nutzen) zusammen, deren Bedeutung und Funktionen erst teilweise verstanden sind. Die Gesamtheit dieser Bakterien wird als Mikrobiom bezeichnet. Die Haut bei Epidermolysis bullosa ist häufig mit bestimmten Bakterien (v.a. Staphylokokken) besiedelt, die teilweise auch zu Infektionen führen. Unsere Hypothese ist, dass die im Rahmen der Epidermolysis bullosa geschädigte Haut Veränderungen des Mikrobioms bedingt, was Entzündungsprozesse auslöst, die dann wiederum die Hautschäden und Wunden verstärken. Wir möchten mehr über das bakterielle Besiedlungsmuster („Mikrobiom“) von Haut, Wunden, Schleimhaut und Darm bei Kindern mit Epidermolysis bullosa lernen und es mit dem Mikrobiom gesunder Kindern vergleichen. Wir werden dann untersuchen, ob ein Zusammenhang zwischen diesen Ergebnissen, der Entzündungsaktivität und dem Wachstum der Kinder mit Epidermolysis bullosa besteht. Langfristig könnten sich hieraus neue therapeutische Ansätze ergeben.

Wissenschaftliche Kurzbeschreibung

Bei schweren, generalisierten Formen der Genodermatose Epidermolysis bullosa (EB) kommt es lebenslang zur Bildung von Wunden an Haut und Schleimhäuten. Damit gehen lokale und systemische Entzündungsreaktionen einher. Wunden bei EB sind größtenteils bakteriell kolonisiert und oftmals superinfiziert. Neben Symptomen an Haut- und Schleimhäuten sind bei EB extrakutane Manifestationen wie Wachstumsverzögerungen, Gedeihstörungen und Anämie häufig. Die Einflussfaktoren auf das Wachstum bei EB sind vielfältig und schlecht verstanden. Unsere Hypothese ist, dass das Ausmaß der Wundfläche, systemische Inflammation und die Bakterienflora (Mikrobiom) von Haut, Schleimhaut und Darm einen signifikanten Einfluss auf das Wachstum bei Kindern mit EB haben. In dieser Studie werden laborchemische Entzündungsparameter, das Ausmaß der Hautaffektation und die Beschaffenheit des kutanen und enteralen Mikrobioms erhoben. Die Daten werden dann mit den in einem vorausgegangenen Projekt erstellten EB-spezifischen Wachstumsperzentilen für Gewicht, Größe und BMI korreliert. Durch die so gewonnenen neuen Erkenntnisse könnten sich wertvolle therapeutische Ansatzpunkte ergeben und somit eine Verbesserung der Lebensqualität für Kinder und Erwachsene mit EB erreicht werden.